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Con las defensas en baja

Las inmunodeficiencias primarias son un conjunto de afecciones del sistema inmune; cómo darse cuenta de los signos de alerta

Entre el 25 y el 29 de abril la Sociedad Argentina de Inmunología organiza la Semana de las Inmunodeficiencias Primarias con el objetivo de colaborar en la detección precoz de estas patologías. Dichas jornadas acompañarán y servirán a su vez de marco a las diversas actividades a desarrollarse el viernes 29 de abril, fecha en que se celebra el Día Internacional de la Inmunología. La iniciativa contará durante toda la semana con la presencia de especialistas que brindarán información actualizada acerca del diagnóstico y tratamiento de las inmunodeficiencias primarias en distintos hospitales públicos de la Ciudad de Buenos Aires.

En la Argentina existen a la fecha más de 2000 casos registrados de las más de 120 variedades de enfermedades asociadas con las inmunodeficiencias primarias. En todo el mundo, en tanto, la cifra de personas afectadas asciende a más de 10 millones.

Las IDP consisten en un grupo heterogéneo de enfermedades resultantes de una o más anormalidades del sistema inmune. Por definición, las IDP están incluidas dentro de las enfermedades monogénicas, es decir, enfermedades hereditarias producidas por la mutación o alteración en la secuencia de ADN de un solo gen. Las más recientes observaciones revelan, sin embargo, que en algunas de estas enfermedades podrían verse comprometidos, además de la proteína mutada, otros sectores propios del sistema inmune.

Las inmunodeficiencias primarias se presentan generalmente en la primera infancia. Es también en este período donde suelen producirse sus formas más severas. En un alto porcentaje de casos, las IDP se manifiestan a través de infecciones producidas por la acción de gérmenes comunes u oportunistas, siendo los cuadros más comunes sinusitis, otitis, bronquitis y neumonías que se repiten de manera recurrente. Es por ello habitual que familiares y médicos del paciente no lleguen a sospechar que la predisposición para el desarrollo de este tipo de infecciones pueda deberse a un defecto subyacente del sistema inmune.

Según la doctora Liliana Bezrodnik, coordinadora del Grupo de Trabajo de Inmunología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, las inmunodeficiencias combinadas severas se manifiestan por lo general en los primeros meses de vida, en tanto que las conformadas por deficiencias tan sólo de anticuerpos suelen presentarse luego de los 12 meses. Asimismo, aunque en un porcentaje menor de casos, los síntomas de las IDP pueden manifestarse recién en la adolescencia e incluso en plena vida adulta.

En todos los casos, sin embargo, de no mediar un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, este tipo de enfermedades puede acarrear serias consecuencias para la salud. Al no recibir un tratamiento oportuno, las infecciones constantes pueden llegar a afectar ciertos órganos de forma permanente.

Neumonías. La aparición recurrente de neumonías, por ejemplo, puede ocasionar un daño permanente y crónico en los pulmones, poniendo en peligro la vida del paciente e incidiendo sobre el normal crecimiento y desarrollo de los niños afectados. En los casos de otitis recurrente, por su parte, puede llegar a producirse una pérdida de la audición total o parcial. En cuanto a la manifestación de una absorción inadecuada de los alimentos, esto puede acarrear desnutrición, pérdida de peso y baja talla. Las IDP pueden llegar a generar incluso infecciones crónicas en los huesos, como la osteomielitis, y complicaciones que den origen a cuadros de septicemia o a ciertos tipos de cáncer, como el linfoma.

En la actualidad existen varias formas de tratamiento para este tipo de enfermedades. La Dra. Liliana Bezrodnik señala que "algunas de las inmunodeficiencias primarias tienen tratamiento paliativo, es decir, tratamientos preventivos que sustituyen lo que el paciente no puede producir. Dentro de los tratamientos sustitutivos se encuentra la gammaglobulina, que se aplica en forma endovenosa o subcutánea. Desde su utilización los pacientes llegan a buenos niveles de anticuerpos y raramente requieren internación, logrando una excelente calidad de vida. Por otra parte, existen también pacientes que solo requieren un esquema de antibióticos específicos. Otro tipo de tratamiento, indicado específicamente para niños con deficiencias severas y riesgo de vida, es el trasplante de células progenitoras, que actúa restituyendo el sistema inmune del paciente, lo cual puede conducir a la cura".

Los signos de alerta que deben conocerse para detectar una inmunodeficiencia primaria son los siguientes:

Signo N° 1: Padecer cuatro o más infecciones en el oído (otitis) en un año

Signo N° 2: Dos neumonías en un año o en años consecutivos

Signo N° 3: Dos o más sinusitis graves en un año

Signo N° 4: Requerimiento continuo de antibióticos con poca mejoría

Signo N° 5: Falta de progresión en peso y altura

Signo N° 6: Abscesos (colección de pus) recurrentes por debajo de la piel o en órganos

Signo N° 7: Infección por hongo (Candidiasis / Muguet) persistente en la boca o en la piel después del año de vida

Signo N° 8: Necesidad de antibióticos endovenosos para curar una infección

Signo N° 9: Dos o más infecciones profundas o severas

Signo N° 10: Diarrea persistente o crónica con pérdida de peso de causa no conocida

Signo N° 11: Episodio o enfermedad autoinmune (ataque inmune a algo propio del cuerpo)

Signo N° 12: Ciertas infecciones virales a repetición (Herpes, Condilomas)

Signo N° 13: Enfermedades hematológicas no claras

Signo N° 14: Algún familiar con Inmunodeficiencia Primaria

Signo N° 15: Encefalitis o meningitis

Signo N° 16: Enfermedad secundaria a la aplicación de una vacuna

En caso de presentarse dos o más de estos signos de alerta, debe efectuarse una consulta con un médico pediatra o con un inmunólogo para determinar la posibilidad de que se trate de una enfermedad generada por inmunodeficiencia primaria.

Todas aquellas personas interesadas en ampliar sus conocimientos sobre esta temática podrán concurrir a los siguientes centros de salud para obtener información adecuada a cada caso por parte de especialistas.

Cronograma de la Semana de las Inmunodeficiencias Primarias:

26 de abril: Hospital Muñís. Uspallata 2272. Ciudad de Buenos Aires. Horario de atención: 9 a 13hs.

27 de abril: Hospital de Niños. Ricardo Gutiérrez. Gallo 1330. Ciudad de Buenos Aires. Horario de atención: 9 a 13hs.

28 de abril: Hospital Pedro Elizalde (Ex Casa Cuna). Av. Montes de Oca 40. Horario de atención: 9 a 13hs.

29 de abril: Academia Nacional de Medicina. Av. Las Heras 3092. Ciudad de Buenos Aires. Actividad para la comunidad: 16 a 17:30hs.

Sábado 23 de abril de 2011

Fuente

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